F8-KO

品系全名

B6.129S-F8tm1Smoc

目录号

NM-KO-00012

品系状态

活体

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基因信息

基因名
F8

品系描述

血友病A是由凝血因子VIII(FVIII)缺乏和(或)其功能障碍所引起的X连锁隐性遗传性出血病。FVIII基因敲除小鼠模型(简称“血友病A小鼠模型”),该小鼠模型具有明确的血友病A症状。该小鼠模型的建立为我国血友病A治疗药物的筛选和评价,以及血友病A的基因治疗研究提供了理想的动物模型和研究手段,具有重要的应用价值。饲养时需注意同笼小鼠间争斗可能导致小鼠内出血甚至死亡,剪尾后必须采取及时的止血措施如烧灼尾部切口,防止敲除纯合子小鼠失血和死亡。 通过敲除F8基因exon 16-19,建立F8-KO小鼠模型。与此相似的品系还有F8-KO(2)(NM-KO-200608),敲除区域为exon 1-26。
应用领域:血友病、F8因子缺失相关凝血机制研究和药物试验

疾病预测

血友病
Hemophilia

验证数据

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Fig1. FVIII基因敲除小鼠构建策略示意图

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Fig2. 不同品系F8敲除小鼠活化部分凝血活酶时间(APTT)检测。结果显示F8-KO小鼠(NM-KO-00012)凝血所需时间明显长于野生型小鼠,且F8-KO(NM-KO-00012)与F8-KO(2)(NM-KO-200608)凝血时间无明显差别,表型类似。


FVIII基因敲除小鼠是在整体动物水平研究血友病A发病机制和药物筛选的理想动物模型,可以为血友病A治疗药物的筛选和评价、血友病A的基因治疗等研究提供理想的动物模型和新的实验手段。为进一步阐述疾病发生机制、疾病防治药物的评价筛选和新疗法的研发提供了有效工具。


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