表面活性剂代谢功能异常

也叫mdx。X-染色体上的肌营养不良蛋白基因（Dmd）在肌肉细胞中高度表达并编码细胞骨架蛋白，其定位于肌纤维膜的内表面。抗肌萎缩蛋白分子与细胞骨架F-肌动蛋白和跨膜β-肌营养不良蛋白结合，作为复杂的多分子单元的一部分，其介导细胞内细胞骨架和细胞外基质之间的信号传导。该基因的结构和定位还表明肌营养不良蛋白对于稳定质膜是重要的，尤其是在收缩期间。该Dmd基因突变小鼠模型不表达肌营养不良蛋白，可用于研究杜兴肌营养不良症。纯合子小鼠由雌性(mdx/mdx) 纯合突变小鼠于雄性 (mdx/Y) 杂合突变小鼠交配获得。

小鼠

MHC Class II (I-A/I-E) -KO

品系名：C57BL/6Smoc-H2-Ab1^em1H2-Aa^em1 H2-Eb1^em1H2-Eb2^em1H2-Ea-ps^{em1 Smoc}
品系状态：胚胎冻存 | 目录号：NM-KO-18032

将从基因H2-Ab1的exon 2上游到基因H2-Ea-ps的exon 1上游的所有序列进行敲除，获得H2-Ab1、H2-Aa、H2-Eb1、H2-Eb2、H2-Ea-ps基因敲除小鼠模型。这些MHC II类分子缺陷型小鼠细胞表面缺乏II-A类和II-E类MHC蛋白的表达。

小鼠

MHC ClassII(I-A/I-E)-KO(M-NSG)

品系名：NOD.Cg-Prkdc^scidIl2rg^em1H2-Ab1^em1H2-Aa^em1H2-Eb1^em1H2-Eb2^em1H2-Ea-ps ^em1Smoc
品系状态：在研 | 目录号：NM-NSG-003

在M-NSG小鼠背景上将从基因H2-Ab1的exon 2上游到基因H2-Ea-ps的exon 1上游的所有序列进行敲除，获得H2-Ab1、H2-Aa、H2-Eb1、H2-Eb2、H2-Ea-ps基因敲除小鼠模型。这些MHC II类分子缺陷型小鼠细胞表面缺乏II-A类和II-E类MHC蛋白的表达。

小鼠

MHC Class II(I-A/I-E)-KO(Nod-Scid)

品系名：NOD-Prkdc^scidH2-Ab1^em1H2-Aa^em1H2-Eb1^em1H2-Eb2^em1H2-Ea-ps^em1Smoc
品系状态：在研 | 目录号：NM-KO-18057

在Nod-Scid小鼠背景上将从基因H2-Ab1的exon 2上游到基因H2-Ea-ps的exon 1上游的所有序列进行敲除，获得H2-Ab1、H2-Aa、H2-Eb1、H2-Eb2、H2-Ea-ps基因敲除小鼠模型。这些MHC II类分子缺陷型小鼠细胞表面缺乏II-A类和II-E类MHC蛋白的表达。

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