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小鼠

Fhit-KO

品系名：C57BL/6Smoc-Fhitem1Smoc
品系状态：胚胎冻存 | 目录号：NM-KO-190624

敲除Fhit基因exon 4，建立Fhit基因敲除小鼠模型。

小鼠

Myb-KO

品系名：C57BL/6Smoc-Mybem1Smoc
品系状态：胚胎冻存 | 目录号：NM-KO-190617

敲除Myb基因exon 2，建立Myb基因敲除小鼠模型。

小鼠

SCID

品系名：SCID/NifdcSmoc
品系状态：活体 | 目录号：SM-015
验证数据：有

SCID小鼠即严重联合免疫缺陷小鼠，1983年由美国的波斯玛M.J(BosmaM.J)首先从C•B-17/Icr近交系小鼠中发现，由位于第16号的染色体，又称为SCID的单个隐性基因发生突变所致。SCID小鼠是C.B-17/lcrJ的同源近交系，毛色为白色，该品系表现出严重的联合免疫缺陷症状，B细胞和T淋巴细胞功能缺失，大多数纯合子没有可检测的IgM、IgG1、IgG2a、IgG2b、IgG3或IgA，且该品系的胸腺、淋巴结和脾滤泡几乎没有淋巴细胞；但品系有正常的NK细胞、巨噬细胞和粒细胞。SCID小鼠常用于接种同种异体或异种移植物，是细胞移植实验的理想模型。

小鼠

Rag1-KO(Rag1-EGFP)

品系名：B6;129S-Rag1tm1(loxP-EGFP-PolyA-loxP-Neo-loxP)Smoc
品系状态：活体 | 目录号：NM-KI-00069
验证数据：有

重组激活基因(recombination．activating genes，Rags)在V(D)J重组过程中发挥重要作用，V(D)J重组过程中发生的免疫球蛋白(Ig)基因和T细胞受体(TCR)基因的重排和重组是B细胞和T淋巴细胞成熟过程中的必需阶段。 小鼠的两个重组激活基因Rag1和Rag2均位于2号染色体，其编码的Rag1和Rag2蛋白在成熟前T细胞发育成为成熟T细胞以及成熟前B细胞发育成为成熟B细胞的过程中，通过识别Ig或TCR基因，并结合基因片段中的重组信号序列(RSS)，启动V(D)J重组。 Rag1和Rag2在淋巴细胞V(D)J重排过程中缺一不可，任意一个缺失都会导致T、B淋巴细胞发育中断，表现为严重的T／B细胞早期发育阻滞，T细胞停滞在CD3-CD4-CD8+CD25+阶段，B细胞停滞在B220-CD43+IgM-阶段，进而不能产生成熟的T、B淋巴细胞。因外周血中没有成熟T/B淋巴细胞，导致机体产生与人“重症联合免疫缺陷症”(severe combined immunodeficiency，SCID)类似的症状。 Rag1或者Rag2基因缺陷的小鼠外观发育正常，具有正常生殖能力，但由于不能产生T、B淋巴细胞，无法对异体来源的细胞产生异体排斥，因而可以作为移植瘤模型的载体。 在Rag1基因ATG位点定点敲入loxP-EGFP-PolyA-loxP-Neo-loxP表达框，从而造成Rag1基因沉默。作为Rag1基因敲除小鼠，皮下接种肝癌组织块和肿瘤细胞后能形成肿瘤，并且可以增长。由FACS检测小鼠外周静脉血中的T、B淋巴细胞生成量极低，与Nude小鼠T、B淋巴细胞产生量相当甚至更低，与野生型小鼠相比具有显著性差异。肿瘤组织HE染色病理切片结果显示Rag1 KO小鼠和Nude小鼠肿瘤切片较为相似。该品系小鼠具有替代Nude，NOD-SCID小鼠作为肿瘤成瘤模型的潜力。

小鼠

Pnliprp1-KO

品系名：B6;129S-Pnliprp1tm1Smoc
品系状态：活体 | 目录号：NM-KO-00005

缺失Pnliprp1基因的小鼠成年后将发生肥胖，并表现出糖尿病早期的某些症状。病理学检测显示，尽管小鼠体内脂肪细胞的数量无显著变化，但脂肪细胞的体积明显增大，使得小鼠体内脂肪含量增加，导致肥胖。同时该小鼠成年后也表现出了肥胖病患者和糖尿病人早期所具有的葡萄糖耐受和胰岛素抵抗现象。将有助于科研人员找到和治疗肥胖及相关疾病的靶点和药物。 Plrp1 KO mice displayed mature-onset obesity with increased fat mass, impaired glucose

小鼠

F8-KO

品系名：B6.129S-F8tm1Smoc
品系状态：活体 | 目录号：NM-KO-00012
验证数据：有

血友病A是由凝血因子VIII（FVIII）缺乏和(或)其功能障碍所引起的X连锁隐性遗传性出血病。FVIII基因敲除小鼠模型（简称“血友病A小鼠模型”），该小鼠模型具有明确的血友病A症状。该小鼠模型的建立为我国血友病A治疗药物的筛选和评价，以及血友病A的基因治疗研究提供了理想的动物模型和研究手段，具有重要的应用价值。饲养时需注意同笼小鼠间争斗可能导致小鼠内出血甚至死亡，剪尾后必须采取及时的止血措施如烧灼尾部切口，防止敲除纯合子小鼠失血和死亡。 通过敲除F8基因exon 16-19，建立F8-KO小鼠模型。与此相似的品系还有F8-KO(2)(NM-KO-200608),敲除区域为exon 1-26。

小鼠

A1bg-Flox

品系名：C57BL/6Smoc-A1bgem1(flox)Smoc
品系状态：在研 | 目录号：NM-CKO-253740

通过在A1bg基因exon 1-5两侧分别插入loxP位点。该flox小鼠可与组织特异性Cre工具鼠交配，获得在特定细胞类型或组织中敲除A1bg基因的小鼠模型。

小鼠

Abca2-Flox

品系名：C57BL/6Smoc-Abca2em1(flox)Smoc
品系状态：在研 | 目录号：NM-CKO-253739

通过在Abca2基因exon 2两侧分别插入loxP位点。该flox小鼠可与组织特异性Cre工具鼠交配，获得在特定细胞类型或组织中敲除Abca2基因的小鼠模型。

小鼠

Lyz2-IRES-DTRGFP

品系名：C57BL/6Smoc-Lyz2em3(IRES-DTREGFP)Smoc
品系状态：活体 | 目录号：NM-KI-190041
验证数据：有

将IRES-DTREGFP共表达结构插入到小鼠Lyz2基因终止密码子处。

小鼠

Braf-Flox-V600E

品系名：C57BL/6Smoc-Brafem1(flox-V600E)Smoc
品系状态：活体 | 目录号：NM-KI-190053

将loxp-hBRAF Exon15-18 cDNA-pA-loxp-mutation exon15 敲入在intron14。该品系需要和Cre小鼠交配后才能获得V600E突变小鼠。

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