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帕金森病 什么是帕金森病 帕金森病动物模型
理想的PD研究动物模型应具备以下特征：可以检测到PD的行为学异常，随着年龄发展有选择性和渐进性多巴胺神经元损伤，有Lewy小体形成。但是帕金森病症状的复杂性以及机制的复杂性也导致动物模型的多样性，目前不同的动物模型只能模拟部分的症状。今天主要介绍2个常用的动物模型：MPTP诱导的小鼠模型和SNCA转基因小鼠模型。
帕金森病(Parkinson‘s Disease，PD)的描述最早出现在英国外科医生詹姆斯·帕金森发表于1817年的《论震颤麻痹》中，他发现一组患者有着共同的特点：手足抖动、活动迟缓、肢体僵硬、躯干前倾。后来法国神经病学泰斗让-马丁·夏科进一步研究了这个疾病，并最终将之命名为“帕金森病”。1997年，在这篇论文出版180周年之际，欧洲帕金森病联合会（EPDA）将帕金森医生的生日——4月11日，定为“世界帕金森日”。
转运蛋白 Slc39a14 帕金森发病机制
郑州大学公共卫生学院和浙江大学公共卫生学院王福俤研究团队在NPG新刊Cell Discovery杂志上发表了题为Manganese transporter Slc39a14 deficiency revealed its key role in maintaining manganese homeostasis in mice的文章，揭示了SLC39A14在维持体内锰平衡中的重要性。
南模生物在小鼠大脑细胞特定标记基因中敲入Cre/Dre重组酶元件，研究者可以对每类细胞进行定义、标记及区分；或在特定神经细胞中进行精确的基因及细胞功能研究。同时自主构建了多种基因修饰小鼠，可用于阿尔兹海默病（AD）、帕金森（PD）、自闭症（ASD）等重大脑病的研究。
合适的动物模型对于神经药物的临床前研究至关重要，南模生物工业客户部依托自身丰富的动物模型资源和多年临床前药效评价经验，建立了神经药理药效服务平台，该平台由多名神经科学研究背景和药物研发经验的专家领衔，目前已成功建立多种神经系统疾病动物模型，可供临床前药理研究和药效评价使用。
厦门大学药学院Dieter Wolf教授团队在蛋白质翻译及线粒体健康研究方面取得新进展，相关研究成果以“eIF3 associates with 80S ribosomes to promote translation elongation, mitochondrial homeostasis and muscle health”为题发表于国际顶级学术期刊Molecular Cell。南模生物为该研究提供了eIF3e Flox小鼠模型。
免疫失调 Drd2
利用Drd2基因敲除小鼠模型的研究发现，星形胶质细胞在多巴胺 D2受体（Drd2）缺失的情况下也会主导炎症反应的发生。星形胶质细胞的两面性，关键就取决于该细胞中的多巴胺D2受体（Drd2）。这项研究成果发表于2012年12月16日，《Nature》杂志，题为：Suppression of neuroinflammation by astrocytic dopamine D2 receptors via αB-crystallin。
南模生物在小鼠胶质细胞特定标记基因中敲入目标元件（Cre/Dre重组酶、报告基因或DTR），对每类细胞进行定义、标记及区分，有助于研究者在特定胶质细胞中进行精确的基因及细胞功能研究。
HSP 遗传性痉挛性截瘫
2019年6月15日，南模生物斑马鱼平台与福建医科大学附属第一医院神经内科陈万金与王柠教授团队合作在全球临床神经学顶级杂志《Brain》在线发表了题为“Stop-gain mutations in UBAP1 cause pure autosomal-dominant spastic paraplegia“的研究长文（Original Article）。
TFR1
TFR1在不同组织器官中普遍表达，其主要功能是协助转铁蛋白在细胞和血脑屏障内外转运，维持细胞铁平衡。在肿瘤细胞中以及血脑屏障中，TFR1的表达水平明显高于正常细胞组织，因此，TFR1被认为是肿瘤和脑部疾病靶向治疗的重要靶点。
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